В РДКБ провели первую в мире пересадку костного мозга ребенку с синдромом Клерикузио
Врачи отделения трансплантации костного мозга Российской детской клинической больницы (РДКБ) РНИМУ им. Н.И. Пирогова успешно провели пересадку гемопоэтических стволовых клеток ребенку с редким генетическим заболеванием – синдромом Клерикузио. Подобное лечение пациенту с таким диагнозом проведено впервые в мире.
Синдром Клерикузио у 6-летнего пациента выявили в НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева. Это заболевание и генетические мутации, которые его вызывают, впервые были описаны в 1990-х годах. С тех пор в мире зарегистрировано всего несколько сотен пациентов с такой патологией.
В первую очередь данный синдром проявляется в виде иммунодефицита. Вместе с этим снижается противоопухолевая защита организма – увеличивается риск развития лейкозов и других злокачественных новообразований.
После постановки диагноза ребенку требовалась трансплантация костного мозга. Врачи долгое время скрупулезно подбирали курс предоперационной химиотерапии, опираясь на опыт проведенных трансплантаций пациентам со схожими иммунодефицитами. Составленная схема лечения показала эффективность — вскоре ребенку провели пересадку костного мозга. По лабораторным показателям врачи отметили полное приживление трансплантата на 35 сутки после пересадки.
Специалисты отмечают успешный результат проведенной трансплантации — донорский костный мозг функционирует в полном объеме, у пациента восстановлена иммунная система (противоопухолевый и противоинфекционный иммунитет), прекратился патологический процесс в коже.